婴儿手足搐搦症

2016-09-21 16:57 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
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内容简介:婴儿手足搐搦症多见于6个月以下小婴儿,冬春季多见。主要由于维生素D缺乏、甲状旁腺代偿功能不足或其他多种因素的影响。
       一、疾病病因

       引起婴儿手足搐搦症的原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
 
婴儿手足搐搦症

       血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。

       在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

       正常血清钙分为可弥散钙(约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。

       当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。

       根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少。

       反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高。因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

       二、临床表现

       
(一)典型症状

       1.惊厥为婴儿期最常见的症状。常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。

       2.手足搐搦幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收(如图)。

       3.喉痉挛多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜,重者可致窒息死亡,应予重视。

       4. 其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致。

       (二)隐性体征
       
       在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:

       1.面神经征(Chvostek氏征)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。

       2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血压计袖带包扎上臂,加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。

       3.腓神经征(Peronea1sign)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻。

       三、治疗用药

       应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。

       1.急救处理

       可用鲁米那、水合氯醛或安定等镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管。

       2.补钙剂

       在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,给予10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~20ml中,缓慢静脉注射(10分钟以上)或滴注,以防止血钙骤升、导致心跳骤停。惊厥反复发作时可6小时后重复一次。直至惊厥停止后改为口服钙剂。

       3.维生素D治疗

       症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。
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